Das Krankheitsbild der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose – kurz ALS -  zählt zu den Motoneuronenerkrankungen und ist eine neurodegenerative Erkrankung. Sie ist die häufigste Motoneuronenerkrankung und hat doch erst seit einer Aktion in den Social Media Kanälen im Jahr 2014, namens Ice-Bucket-Challenge, bei welcher sich Personen einen Eimer Eiswasser über den Kopf gießen, größere Bekanntheit erlangt.  Erstmals beschrieben wurde die ALS von J. M. Charcot Ende des 19. Jahrhunderts. Bisher existiert für die ALS noch keine heilende Therapie. 
Charakteristisch für die ALS ist die gleichzeitige Schädigung des 1.  und des 2. Motoneurons. Die Symptomatik zeichnet sich durch fokal beginnende und sich dann nach und nach weiter ausbreitende Paresen aus. Je nachdem in welchem Bereich die Erkrankung beginnt, ist eine nach und nach fortschreitende Ausbreitung der Paresen von diesem Bereich ausgehend zu beobachten. Unterschieden werden vier Phänotypen je nach Ort der Erstmanifestation und Ausbreitungsmuster der Erkrankung: bulbär, thorakal, obere Extremität und untere Extremität. Der Beginn sowie auch der Verlauf der Paresen und Atrophien treten bei der ALS fast immer asymmetrisch auf. Bei fortschreitender Erkrankung führt die Beteiligung der Atemmuskulatur durch respiratorische Insuffizienz zum Tod. 
Das Durchschnittsalter bei Auftreten der ersten Symptome liegt bei 60-65 Jahren. Die Erkrankung kann jedoch auch wesentlich früher oder später beginnen. Die Überlebensdauer liegt zwischen 3-5 Jahren. 
 

Zusammenhang ALS und frontotemporaler Demenz

Bereits länger bekannt ist, dass in Familien mit ALS Patient:innen auch gehäuft Fälle mit frontotemporaler Demenz beobachtet werden. Im Jahr 2006 wurde durch den Nachweis der Ausbreitung bestimmter Proteinaggregate bei beiden Erkrankungen eine Gemeinsamkeit in der Neuropathologie beider Krankheiten entdeckt. Zudem gibt es genetische Mutationen, die sowohl zu einer ALS, als auch zu einer FTD führen können. 
Beim Kombinationstyp ALS/FTD treten in der Regel die kognitiven Beeinträchtigungen bzw. Verhaltensauffälligkeiten vor den motorischen Beeinträchtigungen auf. 
Außerhalb des ALS/FTD Subtyps kommt es bei etwas 30% der Patient:innen zu leichtgradigen kognitiven Defiziten, vor allem in den Bereichen Wortflüssigkeit und exekutive Funktionen. 

Quelle: Witzel, S. & Ludolph, A.C. (2019). Amyotrophe Lateralsklerose. Neurologie up2date 2019; 2: 191-209. 


Am 13.und 14.05.2022 leiten Prof. Dr. Dorothée Lulé und Prof. Dr. Ingo Uttner von der Universität Ulm, zwei renommierte Experten auf dem Gebiet der ALS und der frontotemporalen Demenz, ein zweitägiges Webinar zu diesen beiden Krankheitsbildern. Weitere Informationen dazu finden Sie hier.